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SARCOMA SINOVIALE


Che cosa è ?
E’ un tipo di sarcoma dei tessuti molli, che colpisce il tessuto sinoviale. Il tessuto sinoviale riveste le cavità delle articolazioni, come il ginocchio o il gomito, i tendini e le borse (sacche contenenti fluido presenti tra i tendini, i legamenti e le ossa).
Il sarcoma sinoviale si sviluppa per il 50% a livello di gambe, soprattutto alle ginocchia, la seconda regione più colpita sono le braccia. Meno frequentemente il tumore si manifesta nelle regioni della testa e del collo, nel tronco o nell’addome.
E’ un tumore raro che colpisce soprattutto giovani adulti, con un’età media di 26 anni: circa il 30% dei pazienti con sarcoma sinoviale sono al di sotto dei 20 anni e colpisce più spesso i maschi delle femmine.

Da cosa è causato ?
Non si conoscono chiaramente le cause di tale malattia ma si presume un legame con alcuni fattori genetici.

Come si manifesta ?
Il sarcoma sinoviale spesso si manifesta come una tumefazione o una massa, senza sintomi particolari oppure con dolore e limitazioni del movimento.
Non vi sono segni tipici per sospettare un sarcoma sinoviale: i sintomi possono essere diversi e dipendono dall’area in cui insorge il tumore, inoltre spesso il tumore si sviluppa lentamente per cui il paziente può non presentare sintomi o non darci peso per un certo periodo di tempo.
A volte il sarcoma sinoviale può essere confuso con un’infiammazione delle articolazioni, delle “borse” o del tessuto sinoviale.

Che tipo di tumore è ?
E’ un tumore aggressivo che colpisce sia bambini che adulti.
Nei bambini tuttavia questo tumore sembra possedere degli aspetti diversi. In particolare sembra rispondere meglio alla chemioterapia ed avere delle possibilità di guarigione maggiori.

Come si fa la diagnosi ?
Se si sospetta della presenza di un sarcoma sinoviale è necessario prelevare un pezzo del tumore per farlo analizzare dal Patologo, possibilmente esperto in questo tipo di lesioni, che è lo specialista che pone la diagnosi.
Oltre all’analisi al microscopio vengono eseguiti altri studi che si avvalgono di tecniche particolari (immunoistochimica, biologia molecolare) con lo scopo di evidenziare alcune caratteristiche proprie delle cellule del sarcoma sinoviale (es. si ricerca un  cromosoma specifico anormale nel sarcoma sinoviale) e quindi facilitarne la distinzione da altre cellule.
Ci sono inoltre delle indagini che servono a valutare le caratteristiche e l’estensione di questo tumore:
◦    TAC o Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) delle regioni coinvolte
◦    Radiografia o TAC del torace
Altri esami possono essere necessari per specifiche situazioni.

Come si tratta ?
Il tipo di trattamento per questo tumore dipende dall’età del paziente, dalla sede del tumore, dal grado e dalla estensione della malattia.
Il trattamento più comune è la chirurgia che è richiesta in tutti i bambini con sarcoma sinoviale, cercando di rimuovere l’intero tumore con margini “negativi” (significa che non sono state ritrovate cellule tumorali ai margini o ai bordi del tessuto tolto durante l’intervento chirurgico).
Il paziente può anche ricevere della radioterapia prima o dopo la chirurgia per controllare il tumore o diminuire le possibilità di recidiva (che il tumore si ripresenti nella stessa sede).
Spesso il paziente deve ricevere anche la chemioterapia prima o dopo la chirurgia. I farmaci più attivi e studiati sono ifosfamide e doxorubicina o adriamicina
Il modo di utilizzare questi trattamenti è di solito codificato in protocolli e varia in base alla caratteristiche del tumore. Questi protocolli sono molto importanti perché sono ideati da esperti e cercano di offrire ai pazienti la migliore terapia conosciuta. Inoltre spesso includono studi che cercano di migliorare i risultati ottenuti in passato.

Quali sono le probabilità di guarigione ?

In generale per i bambini sono buone, però possono variare in modo importante a seconda delle caratteristiche del tumore e delle possibilità di asportarlo completamente. Ad esempio bambini con tumori piccoli (< 5 cm) e completamente asportati hanno circa il 90% di possibilità di guarire.

Cosa fa la ricerca ?
Nonostante i progressi avvenuti negli ultimi anni non è ancora possibile guarire tutti i bambini affetti da sarcoma sinoviale. Attraverso la ricerca si sta cercando di migliorare i risultati del trattamento (utilizzo di farmaci più efficaci, ricerca di nuovi farmaci, …). Si stanno inoltre studiando le caratteristiche biologiche delle cellule tumorali sempre allo scopo di trovare trattamenti migliori per arrestarne la crescita.
Il STSC è attivamente coinvolto in tutto questo promuovendo protocolli di diagnosi e cura, studi su nuovi farmaci e supportando la ricerca di base e traslazionale sia a livello nazionale che in collaborazione con i maggiori Centri Europei e nordamericani.


 


 



LAVORI E PUBBLICAZIONI COLLEGATI
Synovial sarcoma in children and adolescents: A critical reappraisal of staging investigations in relation to the rate of metastatic involvement at diagnosis.
24 Maggio 2012
Ferrari A, De Salvo GL, Oberlin O, Casanova M, De Paoli A, Rey A, Minard V, Orbach D, Carli M, Brennan B, Vannoesel MM, Morosi C, Stevens MC, Bisogno G.
[continua]
The challenge of access to care for soft tissue sarcomas bridging pediatric and adult age: the Italian pediatric oncology view.
24 Maggio 2012
Ferrari A, Bisogno G, Meazza C, de Pava MV, Sultan I, De Salvo GL, Clerici CA, Veneroni L, Casanova M.
[continua]

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