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RABDOMIOSARCOMA


Che cosa è ?
Il rabdomiosarcoma è il più frequente sarcoma delle parti molli in età pediatrica. Complessivamente comunque, è un tumore raro, rappresentando circa il 3-4% di tutti i tumori infantili.
Il nome è formato dalla combinazione di tre parole più piccole: “rabdo”, che significa a forma di bacchetta, “mio” che sta per muscolo, e “sarcoma”. Infatti le cellule del rabdomiosarcoma hanno caratteristiche che ricordano le cellule muscolari dell’embrione.
Colpisce soprattutto bambini da 1 a 5 anni, ma anche gli adolescenti e più raramente gli adulti ne possono essere affetti. Può nascere in qualsiasi parte del corpo, ma generalmente è più frequente a livello di testa-collo (40%), apparato genitourinario (20%) , arti e tronco (20%).

Da cosa è causato ?

Non è noto cosa causi l’insorgenza di questo tumore. E’ stato osservato che un certo numero di bambini con rabdomiosarcoma ha anche malformazioni congenite di vari organi (cuore, intestino, cervello, etc.) e che vi è una più alta frequenza di rabdomiosarcoma in bambini affetti da alcune rare malattie genetiche, come la neurofibromatosi di tipo I o la sindrome di Li-Fraumeni..
Non sono state stabilite relazioni con cause ambientali.  

Come si manifesta ?
In generale, il rabdomiosarcoma si rivela come una massa in crescita più o meno rapida, con sintomi che dipendono essenzialmente dalla sede di origine e dagli organi coinvolti. Spesso vi è la comparsa di una tumefazione, di un nodulo, di una lesione simile a quella che si può osservare dopo un trauma. I tumori che insorgono nella regione della testa e/o del collo possono causare mal di testa, nausea, vomito, problemi di vista (visione doppia), paralisi facciale e ostruzione delle vie aeree. I tumori dell’area genitourinaria possono causare occlusione della vescica o dell’intestino, situazioni che possono rappresentare un’emergenza medica a seconda del grado dell’ostruzione.
Lo sviluppo a livello degli arti può essere doloroso e limitare l’uso e la motilità del braccio o della gamba affetti. Non vi sono quindi segni tipici per sospettare un rabdomiosarcoma.

I rabdomiosarcomi sono tutti uguali ?
Il rabdomiosarcoma è distinto in due sottotipi principali, quello embrionale e quello alveolare.
Il rabdomiosarcoma embrionale è il tipo più frequente. Tende a svilupparsi a livello della testa e del collo, della vescica, della vagina nelle femmine e attorno alla prostata e ai testicoli nel maschio.
Come implica il nome stesso, le cellule assomigliano alle cellule muscolari in sviluppo di un embrione di 6-8 settimane.
Il rabdomiosarcoma alveolare si sviluppa più frequentemente nei muscoli del tronco, delle braccia, delle gambe e tipicamente colpisce i bambini più grandi o gli adolescenti. E’ chiamato alveolare perché le cellule formano piccoli spazi vuoti, o alveoli.
Il rabdomiosarcoma embrionale ha una prognosi migliore rispetto al sottotipo alveolare.
Inoltre ogni tumore ha caratteristiche diverse come le dimensioni, la sede di insorgenza, l’invasione di altri organi che influiscono molto sul tipo di trattamento necessario e sulle possibilità di guarigione

Come si fa la diagnosi ?

Se si sospetta della presenza di un rabdomiosarcoma è necessario prelevare un pezzo del tumore per farlo analizzare dal Patologo, possibilmente esperto in questo tipo di lesioni, che è lo specialista che pone la diagnosi.
Ci sono inoltre delle indagini che servono a valutare le caratteristiche e l’estensione di questo tumore:
◦    TAC o Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) delle regioni coinvolte
◦    Radiografia o TAC del torace
◦    Scintigrafia ossea
◦    Biopsia ossea
Altri esami possono essere necessari per specifiche situazioni (ad esempio la cistoscopia nel caso di un rabdomiosarcoma della vescica).

Quale è il trattamento ?

La terapia di questi tumori prevede un approccio multidisciplinare, cioè un trattamento che coordini: chirurgia, chemioterapia e radioterapia.
La chirurgia è richiesta in tutti i bambini con rabdomiosarcoma, e può andare dalla biopsia alla resezione completa del tumore. L’asportazione del tumore nella grande maggioranza dei casi non è in grado, da sola, di assicurare la guarigione del bambino. Va pertanto somministrata anche la chemioterapia e spesso anche la radioterapia.
La chemioterapia viene frequentemente somministrata inizialmente per ridurre le dimensioni del tumore e facilitarne l’asportazione chirurgica. Alcuni dei farmaci più attivi e studiati sono: vincristina, actinomicina-D, ifosfamide, ciclofosfamide; doxorubicina o adriamicina.
La radioterapia è molto efficace contro questo tumore e può rinforzare l’azione della chirurgia e della chemioterapia. In alcuni casi può addirittura sostituire l’intervento chirurgico (ad esempio quando il tumore insorge in aree dove il chirurgo non può asportarlo completamente). La radioterapia viene comunque usata con cautela per gli effetti collaterali che ne possono derivare (ad esempio nei bambini molto piccoli).
Il modo di utilizzare questi trattamenti è di solito codificato in protocolli e può variare molto da caso a caso, poiché il rabdomiosarcoma ha comportamenti clinici molto diversi a seconda del tipo (embrionale o alveolare), delle dimensioni, della parte del corpo coinvolta e dell’età del bambino
Questi protocolli sono molto importanti perché sono ideati da esperti e cercano di offrire ai pazienti la migliore terapia conosciuta. Inoltre spesso includono studi che cercano di migliorare i risultati ottenuti in passato.
 
Quali sono le probabilità di guarigione ?

Per un bambino con rabdomiosarcoma localizzato (cioè senza metastasi), le possibilità di guarigione sono arrivate in questi ultimi anni fino al 70%.
In circa il 20-25% dei casi Il rabdomiosarcoma si presenta con metastasi già al momento della diagnosi. Gli organi più frequentemente colpiti da metastasi sono i polmoni, le ossa, il midollo osseo, i tessuti sottocutanei. In questo caso la malattia è molto più aggressiva. Pertanto sono in atto in tutto il mondo vari tentativi per migliorare le possibilità di guarigione di questi bambini, che sono insoddisfacenti.
Va sottolineato che le possibilità di guarigione indicate sono puramente indicative, le varie caratteristiche del tumore e del bambino, possono determinare prognosi molto diverse.

Cosa fa la ricerca ?
Nonostante i progressi avvenuti negli ultimi anni non è ancora possibile guarire tutti i bambini affetti da rabdomiosarcoma. Attraverso la ricerca si sta cercando di migliorare i risultati del trattamento (utilizzo di farmaci più efficaci, ricerca di nuovi farmaci, …). Si stanno inoltre studiando le caratteristiche biologiche delle cellule tumorali sempre allo scopo di trovare trattamenti migliori per arrestarne la crescita.
Il STSC è attivamente coinvolto in tutto questo promuovendo protocolli di diagnosi e cura, studi su nuovi farmaci e supportando la ricerca di base e traslazionale sia a livello nazionale che in collaborazione con i maggiori Centri Europei e nordamericani.

Per maggiori informazioni potete visualizzare il nostro video su You Tube.com

http://www.youtube.com/watch?v=5hJBFT3u7G8&feature=relmfu

 



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