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FIBROSARCOMA


Da cosa è causato ?
Non è noto cosa causi l’insorgenza di questo tumore. Non sono state stabilite relazioni con cause ambientali. 

Come si manifesta ?
In generale, il fibrosarcoma si rivela come una massa in crescita più o meno rapida, con sintomi che dipendono essenzialmente dalla sede di origine e dagli organi coinvolti. Spesso vi è la comparsa di una tumefazione, di un nodulo, di una lesione simile a quella che si può osservare dopo un trauma. La lesione può non causare dolore e restare stabile a lungo.
Non vi sono quindi segni tipici o esami di laboratorio che possano far sospettare chiaramente un fibrosarcoma.

I fibrosarcomi sono tutti uguali ?
Se ne riconoscono due forme: il Fibrosarcoma congenito-infantile e il Fibrosarcoma di tipo adulto, differenziabili per le caratteristiche cliniche e biologiche.
Il Fibrosarcoma infantile colpisce i bambini di età inferiore ai 2 anni (ma tale limite può giungere fino ai 4-5 anni). Insorge prevalentemente nella regione distale degli arti come una massa indolente che aumenta progressivamente di dimensioni. Nonostante la crescita più o meno rapida, la forma congenita tende a restare localizzata nella sede di origine e raramente manifesta lesioni a distanza
La forma adulta insorge invece nei bambini più grandi, generalmente tra i 10-15 anni di età come una massa a progressiva crescita indolente localizzata specialmente nella regione prossimale degli arti, a livello del tronco e degli organi cavi.
Rispetto alla forma congenita, la forma adulta presenta una più elevata incidenza di recidiva locale che può precedere la comparsa di malattia a distanza.

Come si fa la diagnosi ?
Se si sospetta della presenza di un fibrosarcoma (o comunque di un sarcoma) è necessario prelevare un pezzo del tumore per farlo analizzare dal Patologo (possibilmente esperto in questo tipo di lesioni), che è lo specialista che pone la diagnosi.
Ci sono inoltre delle indagini che servono a valutare le caratteristiche e l’estensione di questo tumore:
◦    TAC o Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) delle regioni coinvolte
◦    Radiografia o TAC del torace
Altri esami possono essere necessari per specifiche situazioni (esempio l’esplorazione di linfonodi sospetti).

Quale è la terapia ?
Il tipo di trattamento per questo tumore dipende principalmente dall’età del paziente, dalla sede e dall’estensione del tumore.
La chirurgia è di fondamentale importanza e, in alcuni casi selezionati, può costituire l’unico trattamento. In alcuni pazienti, sulla base delle caratteristiche del tumore, si può decidere di somministrare cicli chemioterapici prima dell’intervento chirurgico per ridurre le dimensioni del tumore primitivo. 
I farmaci più attivi e studiati sono ifosfamide e doxorubicina o adriamicina. Nelle forme infantili, in considerazione della prognosi migliore e dell’età dei pazienti, vengono usati anche altri farmaci potenzialmente meno tossici come la vincristina e l’actinomicina.
L’uso della radioterapia viene riservato a casi selezionati per gli effetti collaterali che potrebbero  derivare dal trattamento (ad esempio nei bambini molto piccoli).
Il modo di utilizzare questi trattamenti è di solito codificato in protocolli e varia in base alla caratteristiche del tumore. Questi protocolli sono molto importanti perché sono ideati da esperti e cercano di offrire ai pazienti la migliore terapia conosciuta. Inoltre spesso includono studi che cercano di migliorare i risultati ottenuti in passato.

 Quali sono le probabilità di guarigione ?
Per un bambino con fibrosarcoma infantile le probabilità di guarigione sono molto alte (superiori all’80%). In caso di un fibrosarcoma di tipo adulto la prognosi dipende molto dalla possibilità di resecare in maniera completa il tumore.
Va sottolineato che le possibilità di guarigione segnalate sono puramente indicative, le diverse caratteristiche del tumore e di ogni bambino, possono determinare prognosi molto differenti.

Cosa fa la ricerca ?
Nonostante i progressi avvenuti negli ultimi anni non è ancora possibile guarire tutti i bambini affetti da fibrosarcoma. Attraverso la ricerca si sta cercando di migliorare i risultati del trattamento (individuazione di bambini che possono guarire senza chemioterapia, ricerca di farmaci più efficaci). Si stanno inoltre studiando le caratteristiche biologiche delle cellule tumorali sempre allo scopo di trovare trattamenti migliori per arrestarne la crescita.
Il STSC è attivamente coinvolto in tutto questo promuovendo protocolli di diagnosi e cura, studi su nuovi farmaci e supportando la ricerca di base e traslazionale sia a livello nazionale che in collaborazione con i maggiori Centri Europei e nordamericani.
 



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