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SARCOMA A CELLULE CHIARE


Che cosa è ?
Il sarcoma a cellule chiare è un tumore molto raro in età pediatrica che colpisce soprattutto giovani adulti e predilige il sesso femminile.
La sede più colpita è la regione del piede, particolarmente intorno alla caviglia, seguita dal ginocchio, coscia e, poi dall’arto superiore. Il tumore si localizza in profondità, spesso connesso con tendini ed aponeurosi (sottile fascia fibrosa che ricopre ed avvolge il muscolo e va a continuarsi nel tendine, per assicurare al muscolo stesso l'inserzione ossea).
Il sarcoma a cellule chiare prende questo nome per l’abbondante materiale, il glicogeno, trovato nelle cellule che non si colora con i normali test e che quindi sembra lasciare spazi chiari nelle cellule.

Da cosa è causato ?

Non è noto. Il sarcoma a cellule chiare presenta una caratteristica traslocazione cromosomica t(12;22)(q13;q12) che si pensa sia fondamentale per la crescita del tumore.

Come si manifesta ?
Il decorso del tumore, specie all’esordio, è spesso lento e subdolo.
Clinicamente si presenta come un nodulo di piccole dimensioni, a lento accrescimento e doloroso solo nel 50% dei casi. Solitamente ci sono pochi sintomi che possono durare anche per molti anni fino a quando la lesione non si ingrandisce abbastanza da causare dolore localizzato. A volte, la lesione è abbastanza superficiale e quindi viene notata più precocemente, ma generalmente non è così.

Che tipo di tumore è ?
Il sarcoma a cellule chiare fa parte del sottogruppo di tumori non-rabdomiosarcoma definiti sarcomi di “tipo adulto”, ovvero tumori delle parti molli “a sicura malignità, tipici dell’età adulta, con morfologia assimilabile a quella dei tessuti differenziati/maturi”.
Analizzato al microscopio elettronico sono stati riconosciti numerosi melanosomi nelle cellule del tumore. Quest’ultima osservazione e l’abbondante presenza di melanina fanno supporre che il sarcoma a cellule chiare sia un tipo particolare di melanoma o che comunque derivi da cellule della neuro cresta. Ciò significa che le cellule che diventano tumore sono in qualche modo connesse alle cellule nervose in sviluppo precoce, anche se l’esatta cellula che da origine al sarcoma a cellule chiare non si conosce.

Come si fa la diagnosi ?

Se si sospetta della presenza di un sarcoma a cellule chiare è necessario prelevare un pezzo del tumore per farlo analizzare dal Patologo, possibilmente esperto in questo tipo di lesioni, che è lo specialista che pone la diagnosi.
Le indagini per valutare questi tumori includono inoltre:
◦    TAC o Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) delle regioni coinvolte
◦    Radiografia o TAC del torace
◦    Scintigrafia ossea
Questo tipo di tumore può dare metastasi a vari organi ma tende a diffondersi soprattutto a livello dei polmoni e spesso e dei linfonodi circostanti la sede originale del tumore.

Come si tratta ?
Il trattamento di elezione per il sarcoma a cellule chiare è la chirurgia con margini ampi associata alla radioterapia ed alla chemioterapia complementare. Utile può rilevarsi anche l’asportazione dei linfonodi regionali.
I pazienti affetti da sarcoma a cellule chiare che sono stati in grado di sottoporsi alla rimozione chirurgica della massa tumorale tendono ad avere una prognosi migliore. Chemioterapia e radioterapia possono avere un ruolo nel trattamento dei sarcomi a cellule chiare, ad esempio nel tentativo di ridurre il tumore e renderlo operabile. I farmaci chemioterapici utilizzati sono quelli usati anche per altri tumori delle parti molli (Ifosfamide e Doxorubicina), ma la chemiosensibilità può variare.
Le modalità con cui utilizzare chirurgia, chemioterapia e radioterapia sono spesso codificate in protocolli e il loro uso può variare da caso a caso, in base alle caratteristiche del tumore e del bambino. Questi protocolli sono molto importanti perché sono ideati da esperti e cercano di offrire ai pazienti la migliore terapia conosciuta. Inoltre spesso includono studi che cercano di migliorare i risultati ottenuti in passato.

Quali sono le probabilità di guarigione ?
Come per altri sarcomi, la miglior possibilità di cura del sarcoma a cellule chiara è data dall’asportazione chirurgica completa della lesione sebbene, nel tempo, si possano verificare ricadute locali od a distanza.
In caso di asportazione non completa e di presenza di metastasi alla diagnosi la prognosi è generalmente severa.

Cosa fa la ricerca ?

Nonostante i progressi avvenuti negli ultimi anni non è ancora possibile guarire tutti i bambini affetti da sarcoma a cellule chiare. Attraverso la ricerca si sta cercando di migliorare i risultati del trattamento (utilizzo di farmaci più efficaci, ricerca di nuovi farmaci, …). Si stanno inoltre studiando le caratteristiche biologiche delle cellule tumorali sempre allo scopo di trovare trattamenti migliori per arrestarne la crescita.
Il STSC è attivamente coinvolto in tutto questo promuovendo protocolli di diagnosi e cura, studi su nuovi farmaci e supportando la ricerca di base e traslazionale sia a livello nazionale che in collaborazione con i maggiori Centri Europei e nordamericani.

 



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